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🩸 La myélofibrose est une maladie rare de la moelle osseuse où celle-ci devient progressivement envahie par du tissu fibreux, ce qui perturbe la production normale des cellules du sang.
🧬 Ce qui se passe dans le corps
- La moelle osseuse fabrique les globules rouges, blancs et les plaquettes.
- Dans la myélofibrose, elle est remplacée par du tissu cicatriciel (fibrose).
- Résultat : le corps produit moins de cellules sanguines, souvent de mauvaise qualité.
- La rate et parfois le foie essaient de compenser, ce qui les fait gonfler.
⚠️ Les signes possibles
- Fatigue intense, perte de poids, sueurs nocturnes.
- Douleurs abdominales dues à une rate trop grosse.
- Anémie, saignements faciles, infections fréquentes.
- Parfois, aucun symptôme pendant des années.
🧪 La cause
- Souvent liée à des mutations génétiques (JAK2, CALR, MPL).
- Peut être primitive (apparue seule) ou secondaire (suite à une autre maladie comme la polyglobulie ou la thrombocytémie).
🩺 Le traitement
- Médicaments ciblés (comme le ruxolitinib) pour réduire les symptômes et la taille de la rate.
- Transfusions en cas d’anémie sévère.
- Greffe de cellules souches : seul traitement curatif, mais réservé à certains cas.
- Radiothérapie ou chirurgie pour réduire la taille de la rate si elle devient trop gênante.
✅ À retenir
C’est une maladie chronique et évolutive, mais certains patients vivent longtemps avec un bon suivi. Le traitement vise surtout à améliorer la qualité de vie et à ralentir l’évolution.